Atresia Bilier

Atresia bilier adalah penyakit serius tapi jarang dari hati yang mempengaruhi bayi baru lahir. Ini terjadi pada satu dari 10.000 anak dan lebih sering terjadi pada anak perempuan daripada anak laki-laki dan di Asia dan Afrika-Amerika bayi yang baru lahir daripada bayi Kaukasia. Penyebab atresia bilier tidak diketahui, dan perawatan hanya sebagian berhasil. atresia bilier adalah alasan paling umum untuk pencangkokan hati pada anak-anak di Amerika Serikat dan sebagian besar dunia Barat.

Kerusakan hati yang terjadi dari atresia empedu disebabkan oleh cedera dan kerugian (atresia) dari saluran empedu yang bertanggung jawab untuk mengalirkan empedu dari hati. Empedu dibuat oleh hati dan melalui saluran empedu dan masuk ke usus di mana ia membantu mencerna makanan, lemak, dan kolesterol.

Hilangnya saluran empedu menyebabkan empedu untuk tetap tinggal di hati. Ketika empedu membangun dapat merusak hati, menyebabkan jaringan parut dan hilangnya jaringan hati. Akhirnya hati tidak akan dapat bekerja dengan baik dan sirosis akan terjadi. Sekali gagal hati, pencangkokan hati menjadi perlu atresia bilier dapat menyebabkan kegagalan hati dan kebutuhan untuk transplantasi hati dalam 1-2 tahun pertama kehidupan. 

Tanda pertama atresia bilier adalah penyakit kuning, yang menyebabkan warna kuning pada kulit dan putih mata. Penyakit kuning disebabkan oleh hati tidak mengeluarkan bilirubin, pigmen kuning dari darah. Biasanya, bilirubin diambil oleh hati dan dikeluarkan ke empedu. Namun, penyumbatan saluran empedu menyebabkan bilirubin dan elemen lainnya untuk membangun empedu dalam darah.

Penyakit kuning mungkin sulit bagi orang tua dan bahkan dokter untuk dideteksi. bayi sehat Banyak penyakit kuning ringan selama 1 sampai 2 minggu pertama kehidupan akibat ketidakmatangan hati. Jenis penyakit kuning menghilang normal pada minggu kedua atau ketiga kehidupan, sedangkan penyakit kuning yang mendalam atresia bilier. Bayi yang baru lahir dengan penyakit kuning setelah 2 minggu hidup harus dibawa ke dokter untuk memeriksa masalah hati mungkin.

tanda-tanda lain dari penyakit kuning adalah penggelapan urin dan keringanan dalam warna gerakan usus. menggelapkan urin dari tingginya tingkat bilirubin dalam darah tumpah ke urin, sementara bangku mencerahkan dari kurangnya bilirubin mencapai usus. Pucat, abu-abu, atau buang air besar putih setelah 2 minggu usia mungkin tanda yang paling dapat diandalkan untuk masalah hati dan harus meminta kunjungan ke dokter. 

Penyebab atresia bilier tidak diketahui. Kedua jenis atresia bilier tampak seperti "janin" form, yang muncul selama kehidupan janin dan hadir pada saat kelahiran, dan "perinatal" form, yang lebih khas dan tidak menjadi jelas sampai kedua sampai keempat minggu hidup. Beberapa anak, terutama mereka dengan bentuk janin atresia bilier, seringkali memiliki cacat lahir lainnya di jantung, limpa, atau usus.

Sebuah kenyataan penting adalah bahwa atresia bilier adalah bukan penyakit keturunan. Kasus-kasus atresia bilier tidak berjalan di keluarga; kembar identik telah lahir dengan hanya satu anak yang memiliki penyakit ini. atresia bilier kemungkinan besar disebabkan oleh sebuah peristiwa yang terjadi selama hidup janin atau sekitar saat kelahiran. Kemungkinan untuk acara "memicu" dapat mencakup satu atau kombinasi dari faktor-faktor berikut:

• infeksi virus atau bakteri
• masalah sistem kekebalan
• komponen empedu yang abnormal
• kesalahan dalam pembangunan hati dan saluran empedu

. Penelitian tentang penyebab atresia bilier sangat penting. Kemajuan dalam pengelolaan dan pencegahan atresia bilier hanya dapat datang dari pemahaman yang lebih baik sebab atau penyebab. 

Bagaimana disembuhkan? Bedah. Jika atresia bilier tampaknya menjadi penyebab penyakit kuning pada bayi baru lahir, langkah selanjutnya adalah operasi.. Pada saat operasi saluran empedu dapat diperiksa dan diagnosis dikonfirmasi. Untuk prosedur ini, bayi adalah obat penenang. Sementara bayi yang tertidur, ahli bedah membuat insisi dalam perut untuk langsung memeriksa hati dan saluran empedu. Jika dokter bedah menegaskan bahwa atresia bilier adalah masalahnya, prosedur Kasai biasanya akan dilakukan di tempat.

prosedur Kasai (hepato-portoenterostomy). Jika atresia bilier adalah diagnosis, ahli bedah umumnya berjalan ke depan dan melakukan sebuah operasi yang disebut "Kasai prosedur," dinamai ahli bedah Jepang yang mengembangkan operasi ini  Pada prosedur Kasai, saluran empedu akan dihapus dan loop dari usus dibawa untuk menggantikan saluran empedu dan saluran hati Akibatnya, empedu mengalir dari saluran empedu kecil langsung ke usus, melewati perlunya saluran empedu yang lebih besar sama sekali (Lebih lanjut tentang prosedur Kasai berikut.)

transplantasi hati. Jika Prosedur Kasai tidak berhasil, bayi biasanya akan membutuhkan transplantasi hati dalam 1-2 tahun pertama kehidupan  Anak-anak dengan bentuk janin atresia bilier lebih mungkin perlu transplantasi hati-dan biasanya lebih cepat daripada bayi dengan bentuk khas perinatalPola saluran empedu yang terkena dampak dan tingkat kerusakan juga dapat mempengaruhi seberapa cepat seorang anak akan membutuhkan transplantasi hati